脑室内占位病变,尤其是肿瘤,在出现症状时病变往往已经侵袭重要的神经传导束、神经核,或者梗阻了脑脊液循环的途径,多数已经进展到了肿瘤的后期。早期发现脑室内肿瘤或者占位病变,早期实施脑室内占位性病变的微创手术,可以避免肿瘤组织对脑室壁重要结构的侵袭,甚至可以实现早期对肿瘤进行根治性手术。脑室内占位在早期的病程中,往往因为脑室没有扩大,症状极为隐袭不典型,多数是偶然其他原因查体而发现。初期往往脑室狭小,狭小的脑室对微创手术器械和设备的进入造成极大的限制。所以,选择合理的手术入路对于降低手术创伤,并能够完成早期切除肿瘤,至关重要。我们医疗团队结合核磁共振神经纤维束的头投射、以及立体定向和术中超声探测的应用,①选择最合适并有效的避免脑实质的损伤的手术通路,②尽量满足美容要求的体表切口,③利用我们特制的微创手术器械,避免器械摆动对脑实质的骚扰或挫伤,对肿瘤进行根治性切除,达到了良好的效果。病例分享:青年女性,查体发现右侧脑室内肿物,间隔9月复查肿物增大,影像诊断室管膜下瘤,主观意愿切除,为防肿瘤逐步侵入脑实质选择手术,因肿瘤位于脑室体部,开颅手术切除损失较大毗邻运动区,本人忌讳开颅;内窥镜手术,脑室不大,脑室镜勉强进入,发际切口钻孔,进入脑室与脑室体部成角,原公司配套工具不能分离切除肿瘤周边,本团队采用自制可变曲度消融电极,在不摆动脑室工作鞘情况下逐步切除肿瘤。患者术后清醒四肢遵嘱活动。
神外前沿讯:为什么要“断然”推行所有内镜经蝶扩大手术,全部连续缝合的要求?如何选择适合的缝合工具,才能又快又好的完成?什么是连续缝合,连续缝合比之前的粘贴封堵,又有什么样的优势?近日,天津市环湖医院神经外科十病区主任亢建民教授,向我们分享了他在这方面的经验和心得。谈话要点如下:亢建民主任谈话要点如下:1、对本病区的内镜手术难度定位:我们是国内最早开展内窥镜手术的单位之一,自我评价是起步虽早但进步较晚。除了硬件设备限制了手术发展外,更主要的是主观认识上的问题。做一个形象的比喻,刚开始接触颅底内窥镜的时候,就像是上幼儿园的孩子。中班的学生能做普通的垂体瘤手术,大班的学生可以做复杂稍微复杂的垂体瘤;如果得突破鞍以上、比如突破鞍隔垂体瘤、颅咽管瘤、鞍旁海绵窦的肿瘤,就就等于上小学成为正式学生了。能够做复杂颅咽管瘤、颅底复杂脊索瘤、脑血管瘤就等于高级学生了,而我们在幼儿园班逗留的时间有些长了,但是到了小学阶段就开始跳级了。相比国内的几个公认大腕儿我们还需继续追赶,我们病区从2017年全面推开经鼻颅底内窥镜手术,得益于北京协和医院的王任直教授的督促,他既是引导者也是校友加师兄,现在已经是我们环湖医院的外聘客座教授。我们从最低级的普通垂体瘤内窥镜手术开始,一直做到复杂的扩大经蝶手术。包括颅咽管瘤、脑膜瘤、鞍旁海绵窦甚至侵入中颅窝,翼腭窝颞下窝的肿瘤等的神经内镜手术,现在都能做了。2、要求全部手术都进行鞍底硬脑膜缺损的缝合:随着业务的拓展,扩大经鼻蝶内窥镜手术的比例明显提高,随之而来的脑脊液漏并发症明显增多,尽管我们采取了文献提供的多种形式的颅底缺损修复方法。但脑脊液鼻漏仍然无法完全避免。经过长达一年左右的前期准备及尝试,我们病区从上个月开始(2019年8月份,编者注),要求所有的内镜手术,都要进行鞍底的连续缝合。这是我们在国内率先提出的理念。之前是有漏了要缝合,现在我们不管漏与不漏,都要缝合。我现在在科室内灌输超前意识,不要等到需要缝合时才倒逼去缝合。包括血管缝合与吻合的基础训练,学艺要拳不离手曲不离口,书到用时方恨少,平时多流汗,关键时候才能不遗憾。众所周知,颅咽管瘤的内镜手术后为什么并发症多,除了下丘脑功能损坏外,更多的就是因为脑脊液漏的问题。我们病区所有内镜手术病例累加起来,死亡率不到0.5%。到目前为止我做了有三百多台内镜经蝶手术了,直接死于并发症的两例,下丘脑损害和顽固性脑脊液漏感染导致的死亡各一例。此前,内镜下的缝合确实很麻烦,也很困难。国际上最积极倡导缝合技术的就是日本和韩国,而引领内窥镜手术技术潮头的美国却没有这样强调鞍底硬脑膜缝合。日本一位很年轻的内窥镜专家,他跳过显微镜基础直接接受内窥镜技术培训。不久前来天津讲课,就主张全部缝合。其内窥镜下的硬脑膜缝合修补技术可谓登峰造极,除了技术还有理念与对漏的认识。此前,我们国内业界对全部缝合的观点有异议,认为在内镜下狭小的空间中缝合是很困难的。我们病区全部要求缝合,已经推行一个多月了,现在做了10多例了。可以说,做完了缝合更放心,更加“万无一失”。现在我们连续缝合15-20针用时30分钟左右。3、靠填塞与黏合封堵“不保险”:目前国内外通用的高流量的封堵方法是,人工硬膜,自体脂肪,自体阔筋膜,纤维蛋白胶等以不同的组合方式,再放一个黏膜瓣。绝大多数鞍底硬脑膜缺损可以成功修复。但我觉得这个方法不能完全信赖,因为如果病人肥胖,有颅高压的迹象,这个方法是填实粘贴不住的。以前,大家比较迷信国外的一些资料,国外多是在上述材料不同叠合方式填塞后再靠纤维蛋白胶粘合达到水封效果。但是我们观察,现在的蛋白胶,黏合持续时间太短,吸收太快。我们还专门做个实验,把没有漏的一组,鞍底表面上也涂一层胶,结果通过内镜清理鼻腔时我们发现,第五天胶就变成水液体一样,完全失去了粘和作用。4、此缝合非彼缝合,是连续缝合:国内也有报告间断鞍底硬脑膜缝合的,与我们早期的缝合是一样的,缝一针打一结不连续。我们现在缝合是连续的。现在我们正在摸索鞍底缺损硬性支撑的方法,有的方法很有效的。但是通用性还是不够的,目前一种有效而通用的硬性支撑方法或材料亟待出台。所以我们现在在着力寻找一个有效且通用的办法或者说常规做法。5、缝合用什么针:最早我们用缝合硬膜的那种带倒刺的针线,但是针比较大,尝试总失败。后来摸索用6个0的显微镜下吻合血管的针线,再用一个改造过的合适的持针器。原来针缝合一例患者,3-4针大概需要一个多小时,现在我们缝一圈大概用半小时或者不到半小时。这么做最大的好处就是手术安全系数大幅提高了,因为一旦漏后产生感染,就是致命性的。6、以颅咽管瘤为代表的扩大经蝶内镜手术或将迎来巨大进步:如果全部连续缝合,可以在很大程度上,会消除颅咽管瘤内镜手术并发症的顾虑,对颅咽管瘤手术带来很大的进步。因为很多人的颅咽管瘤手术切除没问题,但问题通常出现在后续的脑脊液漏,再出现感染、病人昏迷的话,就是灾难性后果。小结一下,所有扩大经蝶手术,内镜有独到的优势。鞍底硬脑膜连续缝合对防止脑脊液漏并发症至关重要。受访者简介亢建民,主任医师,医学博士,天津医科大学硕士研究生导师,天津市环湖医院神经外科十病区主任,天津市环湖医院胶质瘤诊疗中心负责人,中国医师协会神经内镜专家委员会委员。师从我国神经外科前辈索敬贤教授、赵克明教授,从事神经外科工作三十余年,擅长颅脑显微外科手术,对脑脊液漏修补、脑室病变、颅脑和脊髓肿瘤有丰富的诊治经验。其带领的神经内镜团队在天津市率先开展神经内镜经鼻治疗颅底疾病,包括垂体瘤、颅咽管瘤、Rathke‘s囊肿、鞍结节脑膜瘤等,完成多项技术革新。经过多年实践积累,亢建民教授团队已经常规开展经鼻内镜切除鞍旁及斜坡区域肿瘤,肿瘤全切率高,术后恢复好。特别是在颅咽管瘤、脊索瘤及海绵窦海绵状血管瘤等复杂颅底及鞍区占位的切除获得突破性进展。亢建民主任独创的术中鼻腔黏膜保护技术,极大减轻了手术鼻腔黏膜损伤,显著降低了鼻腔并发症,最大限度保护了鼻功能。
随着经鼻蝶内窥镜手术技术的日趋成熟,我们当前的患者群已经由原来的普通类型垂体瘤,进一步转向侵袭性、复发性、难治性垂体瘤的内窥镜手术治疗,以及需要扩大经鼻蝶手术的鞍区脑膜瘤、神经鞘瘤、颅咽管瘤,向鞍上鞍
内窥镜及显微镜经鼻进行垂体肿瘤切除术,是神经外科技术进步之一,但是由于手术入路要经过鼻腔,所以患者往往认为手术无切口或者手术切口小为微创手术。但是实际上,除了手术切口是一个因素外,更重要的是保护脑组织、血管和神经。在保护这些功能完好的前提下,完成手术才被称之为微创手术。传统的经鼻蝶内窥镜或显微镜手术往往对鼻腔功能保护重视不足。由于受人种的影响,欧美的患者在进行内窥镜垂体瘤手术时,多数要切除中鼻甲而术后没有表现出严重的并发症。中国人种介于欧美与热带人直接。如果手术中切除中鼻甲,有一部分患者出现鼻甲功能缺失或者不全的征象,俗称空鼻症。这种患者自觉的不适症状。虽然并不影响病人的生存,但是有少数患者由于存在严重的感觉不适,甚至出现影响正常的生活情况,所以保护鼻功能越来越受到目前内窥镜手术界的重视。由于中国人种鼻腔的结构狭小,在手术操作中,器械出入往往造成鼻甲切除及粘膜的损伤。为了避免和缓解这种损伤,我们团队发明了一种可以保护鼻腔粘膜完整,根本不切除中鼻甲情况下完成垂体瘤的内窥镜手术解决方案。经过数十例的手术检验发现该方法效果良好,且并不增加患者的费用,术后复查患者的嗅觉,和鼻腔呼吸湿化功能保护良好,受到随访患者的好评。
生长激素腺瘤,是导致巨人症和肢端肥大症主要原因。发生于青春期导致巨人症,发生于成年人则导致肢端肥大症。本病是一种罕见的慢性疾病,是由生长激素腺瘤引起的垂体生长激素分泌过多,同时胰岛素样生长因子-1水平升高而引起。主要症状包括肢端及软组织肿大、关节疼痛、心脏及呼吸衰竭、糖尿病、高血压等,从而导致并发症率及死亡率增高。因此,早期诊断至关重要。发病率为每年每百万人3至4例,平均年龄为32岁,诊断的平均年龄为40-45岁,诊断有延迟性。肢端肥大症的发病率在污染严重的地区患病率增加。 (巨人症)肢端肥大症的病因 血清IGF-1浓度被认为是衡量肢端肥大症患者整体GH水平的敏感指标。 临床表现及并发症 全身影响 皮肤和结缔组织增厚;软骨、骨和其他上皮组织不均匀增生;甲状腺肿大,肝脏肿大,脾脏肿大等内脏肥大和巨舌症。青春期前表现为快速生长,明显高于同龄及父母身高。青春期后肢端肥大症的普通表现是肢端肥大,如手、脚、手指的增大,面部粗糙包括嘴唇、舌头和鼻子变大;鼻唇沟变深;额头颅骨凸出下颌前突;上颌牙齿分离。皮肤和软组织增厚,多汗症或油性皮肤纹理,黑棘皮病 (皮肤暗斑),以及皮赘。 局部效应 垂体大腺瘤的患病率高于垂体微腺瘤。腺瘤可压迫局部器官,甚至引起神经系统症状和视觉障碍,包括头痛、视野缺损、颅神经麻痹、垂体功能减退和甲状腺功能减退。垂体腺瘤向上生长会导致视交叉受压,从而产生视野障碍,从颞侧上区视网膜赤道部开始,最终导致双颞侧偏盲 并发症 肢端肥大症的表现包括软组织和肢端组织过度生长、关节疼痛、高血压、心脏和呼吸衰竭。 心血管并发症 60%的肢端肥大症患者会发生血管疾病。也是预期寿命的负面决定性因素。以双侧心室肥大为特征,高血压是最常见的心血管合并症患病率约为35%。充血性心力衰竭、心肌病、心律失常、冠状动脉疾病、高血压等也常发生。 肺和呼吸系统 由于呼吸器官结构改变,导致严重的呼吸障碍。包括睡眠呼吸障碍, 80%的患者的睡眠呼吸暂停及呼吸功能不全。肺容积、呼吸粘膜/软骨、肺弹性、胸肌结构和呼吸肌活动。出现桶状胸。过度通气,喉粘膜和软骨肥大,导致睡眠呼吸暂停和过度打鼾。 胃肠道 结肠癌、腺瘤性息肉和结肠冗长患者患结肠癌的风险高于一般人群。 死亡率 活跃的肢端肥大症患者的死亡率是一般人群的2-4倍。主要是由于心血管疾病、肺部并发症和糖尿病所造成。最近报道常见死亡原因是恶性肿瘤,其次是心血管疾病,再次是呼吸系统疾病和肿瘤样变分别占死亡率的25%和15%。 生长激素最大分泌峰发生在晚上。GH值的通常范围在0.1 - 0.2?g/ L 和5-302?g/ L之间,肢端肥大症值重叠。 随机GH值< 0.04?g / L,且 IGF - 1的正常水平(年龄和性别匹配)可排除诊断。 口服葡萄糖耐量试验(OGTT)下GH水平